近日13岁的花季少女小苟因反复鼻出血和面色苍黄辗转于庆阳多家医院治疗无好转后紧急转入我科，患儿精神状态极差，口腔内多个出血点，肝脾淋巴结肿大，急查血常规提示两系极低（血红蛋白61g/L，血小板6×10⁹/L），异常红白细胞检查：裂红细胞8%，患儿病情危重。

我科血液组廉国利副主任医师紧急组织血液组成员讨论分析：患儿原本有中重度营养不良，此次病情进展迅速，原因不明，存在发热，血小板减少，贫血，胆红素高，肾损害，心包积液，盆腔积液等多个系统功能障碍，临床比较罕见，高度怀疑血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。血栓性血小板减少性紫癜属于血栓性微血管病的一种，是非常凶险的急危重症，可在短期内发生重度血小板减少和溶血性贫血，若未立即采取恰当治疗则会致命，死亡率高达90%以上。在高度怀疑本病时即应尽快开始相关治疗，TTP首选血浆置换治疗，并酌情联合使用糖皮质激素等。这是一次与时间赛跑的救治，治疗风险极高，在诊断未能彻底明确前，是否对患儿开始进行输注血小板治疗是对团队的第一关考验：若患者是TTP则应严禁输注血小板，因为输注将进一步加重TTP病情；如果不输注血小板，而患者又并非TTP，则有可能因为严重血小板降低出现自发性出血。经过血液团队讨论，决定暂不输血小板，给予血浆输注，激素治疗。

高文娟主治医师与患者家属交待病情并取得同意后，立即联系输血科贺杨欣主治医师会诊准备血浆置换，同时进一步完善ADAMTS13活性、抑制性抗体检测。患儿血小板极低，股静脉置管术及血浆置换出血风险极高，这是对我们团队的第二次考验。不负众望，在主治医生高超的穿刺技术水平下完成了该患儿的股静脉置管，未出现渗血、血肿等出血的表现，血库也迅速配合提供了充足的血浆，保证了患者的血浆置换供给，置换后患者精神神经症状出现明显好转，血小板逐步上升，转危为安。此时结果回报ADAMTS 13活性2.63%，ADAMTS13活性抑制性抗体阳性，证实了对患者TTP的诊断，同时检查发现患儿还患有系统性红斑狼疮（SLE），与风湿免疫科会诊后也给予相应的治疗。

在儿童内科全体医护人员精心治疗和护理下，经过1周的综合治疗，患儿精神状态好转，面色苍黄减轻，肝脾较前缩小，未再出现鼻出血，凝血功能明显改善，血小板也恢复了正常。

每一名患者的成功救治，都离不开医院各科室医护团队的团结协作，众人拾柴火焰高，愿我们不忘初心、尽己所能为患者解除痛苦，陪伴患者在健康的道路上前行！